Doença Falciforme: Diretrizes Básicas da Linha de Cuidado

28 de abril de 2020 por filipesoares Imprimir

Sobre o cuidado considerando a avaliação da vulnerabilidade e da capacidade de autocuidado das pessoas com doença Falciforme.

A doença falciforme (DF) é uma das enfermidades genéticas e hereditárias mais comuns no mundo. Decorre de uma mutação no gene que produz a hemoglobina A, originando outra, mutante, denominada hemoglobina S, de herança recessiva. Existem outras hemoglobinas mutantes, como, por exemplo, C, D, E etc. Em par com a S, integram o grupo denominado DF. A mais conhecida é a SS, que inicialmente se denominou anemia falciforme (SS).

Doença Falciforme: Diretrizes Básicas da Linha de Cuidado.

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Manifestações clínicas

Existem ainda a S/Beta talassemia (S/B tal.), as doenças SC, SD, SE e outras mais raras. Apesar das particularidades que as distinguem, todas essas combinações têm manifestações clínicas e hematológicas semelhantes, por isso, universalmente, as condutas são iguais para todas, levando-se em consideração apenas o curso mais ou menos severo de cada uma delas.

Os sinais clínicos observados são decorrentes da forma afoiçada das hemácias. Esse formato influencia intensamente no fluxo do sangue da microcirculação, pois a irregularidade da superfície de contato das hemácias alteradas permite reações químicas interativas entre estas e as células endoteliais, fazendo-as aderir à parede do vaso sanguíneo. As consequências da aderência são caracterizadas pela vaso-oclusão, com redução do fluxo do sangue nos capilares, Introdução causando estases venosa e hipóxia, que acarretam crises agudas intensamente dolorosas e lesão tecidual orgânica crônica e progressiva.